Le syndrome de Rowell (SR) est rare et correspond à une entité clinique particulière qui associe un lupus érythémateux (LE) avec des lésions mimant un érythème polymorphe (EP). Initialement décrit en association avec des cas de LE discoïde, le SR a été décrit, au fil des années, en association avec tous les sous-types de lupus. Nous rapportons 2 cas associant un LE subaigu avec des lésions d’EP.

.

Une femme de 52 ans consultait pour une éruption annulaire généralisée du tronc, des membres, du cou et du visage, faite de lésions érythémato-violacées cocardiformes, avec un centre squameux. La patiente était apyrétique et en bon état général. Au bilan biologique, il y avait des anticorps antinucléaires (AAN) positifs, en fluorescence mouchetée, avec spécificité anti-Ro/SSa, sans autres anomalies associées. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait une atrophie épidermique et une vacuolisation de la couche basale de l’épiderme. L’immunofluorescencedirecte (IFD) était négative. Le diagnostic de LE subaigu associé à un EP était suspecté.

Un homme de 35 ans consultait pour une éruption cutanée d’apparition spontanée, faite de lésions érythémato-papuleuses en cocardes de localisation acrale, sans lésions muqueuses associées dans un contexte d’apyrexie. Une note de photosensibilité était signalée. L’examen cutané notait des plaques érythémato-squameuses psoriasiformes de distribution symétrique sur les coudes. La biologie montrait un syndrome inflammatoire biologique et des AAN négatifs. L’examen histologique d’une biopsie cutanée des lésions cocardiformes montrait une nécrose kératinocytaire, associée à un décollement de l’épiderme et un infiltrat lymphocytaire dermique lichénoïde. L’immunofluorescence directe réalisée sur un fragment prélevé de la même lésion était positive avec un dépôt linéaire de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. Le diagnostic d’un LE subaigu associé à un EP était évoqué.

Le SR est une entité débattue, considérée par certains auteurs comme une entité à part entière, par d’autres comme une association fortuite, et enfin par beaucoup comme une forme de lupus subaigu. Le SR n’est donc à ce jour pas clairement défini dans la littérature, bien que Zeitouni et al. ont proposé 3 critères diagnostiques majeurs : la présence d’un LE (systémique, subaigu ou discoïde), des lésions d’érythème polymorphe et des AAN mouchetés, et 3 critères diagnostiques mineurs : la présence des engelures, un facteur rhumatoïde positif ou des anticorps anti-SSA ou SSB. Notre 1^re observation remplie les critères diagnostiques établis pour le SR à savoir, un LE subaigu, des lésions d’EP et des AAN moucheté, anti-Ro/SSa positifs. Tandis que dans la 2^e, un seul critère majeur était présent celui des lésions à type d’EP, malgré l’existence de lésions cutanées en faveur d’un LE subaigu sur les coudes et la positivité de l’IFD. Les données histologiques étaient typiques d’un EP associées à une IFD typique d’un LE. Ces constations étaient en faveur d’une association des deux entités plutôt qu’un même syndrome.

Nos observations et les données de la littérature soulèvent des questions quant au SR. Le SR pourrait-il être considéré comme un véritable « syndrome fantôme » ? Ou s’agit-il d’une continuité anatomoclinique entre LE et EP : Deux entités du même spectre ?